当你看到一个手指特别细长的人，一定会羡慕他可能具有弹钢琴的先天条件，但几乎不会想到这个人可能患上了一种叫做“马凡氏综合征”的罕见疾病。日前，在温州医科大学附属第二医院心胸外科，杨美高医生带领他的手术团队耗时近7小时，为一例罕见“马凡氏综合征”患者成功实施手术，经过术后3周的恢复，患者终于康复出院。

　A   身体主要特征 伸臂指尖距离比身高长15厘米

　黄先生今年35岁，湖北籍来温务工人员。其父母、兄弟姐妹个头均不高，唯独他的身高达到180厘米，但体重不到63千克，整个人看起来高高瘦瘦，且手指和脚趾特别细长，张开双臂两手指尖距离达195厘米，比身高还要长15厘米。

　因出现胸闷、气短和咳嗽等症状，黄先生7月20日来到温州医科大学附属第二医院检查，检查结果让值班医生大吃一惊——黄先生患的是罕见的“马凡氏综合征”。

　B   主要病症 心脏主动脉瘤扩张，随时因大出血猝死

　黄先生的心脏主动脉直径扩张至8.5厘米左右，是常人的近3倍；因为心脏主动脉瘤巨大伴有主动脉瓣重度返流，导致左心室舒张末内径9厘米，是正常人的近2倍。

　杨医生说：“正常人的主动脉根部直径大约3厘米，当直径大约4.5厘米，就会有一定的危险；当大于5厘米时，就需要做手术，直径大于6厘米时，随时有破裂而导致死亡的危险。”而患者的主动脉血管和左心室已被撑得非常大而薄，非手术治疗的话，随时可能因主动脉瘤破裂，导致大出血或心脏破裂等原因死亡。因此，“马凡”被医生称为“麻烦”。像黄先生这种情况，医生说五六年内还是第一次遇见。

　资深医生说，以前这种疾病做手术要面临“三战”。一是“苦战”，一台手术耗时往往12到24个小时；二是“血战”，因要切开主动脉血管和心脏，每台手术要消耗鲜血5000~10000毫升；三是成功率比较低，所以也被称为“死战”。

　C   手术历时近7小时 心脏休眠长达3小时

　此次，医生们为了解决黄先生的大“马凡”，经过了7天的准备。7月27日上午9时，医生开始手术。打开胸腔，他们发现黄先生的主动脉扩张得像一个充气的圆气球；心脏如斗，膨胀得像一头成年牛的心脏。医生首先为黄先生建立体外循环系统，然后让心脏暂时停止跳动并将之降温……难度很大的是带主动脉瓣人工主动脉血管置换手术，在医生看来，该手术属于“大工程”，手术中既要保证人工血管与患者自身血管接合后不出血，还要解决重建冠状动脉口等关键难题，早期不少患者因手术中缝合出血导致各种意外而死亡。手术一直持续到当天下午3时30分，即将结束时，医生为患者置换了主动脉瓣及升主动脉,此时休眠长达3个小时的心脏再次有力地跳动起来……

　杨医生说，经过手术，黄先生的心脏明显变小，随着逐渐康复，心脏将恢复到常人大小。但因疾病造成骨骼变化的情况，如手指细长、个子高瘦等情况将不会改变，这些身体特征需黄先生在以后的生活中注意保护，否则容易引起骨折等。温都记者王雄涛

　医生告诉你

　温州医科大学附属第二医院心胸外科主任医师杨美高

　“马凡”属先天性遗传性疾病

　马凡氏综合征属先天性遗传性疾病，该病会造成患者整体骨骼发生变化，其特征为四肢、手指、脚趾细长，身体高瘦，身高明显超出常人，上肢两指尖的距离大于身高，常见的就是手长脚长，关节肿大，同时视力也会发生变化。

　该病患者95%死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。因此，医生建议有上述症状的人，应及时到医院复查。

　相关链接   不少运动员 因患该病死亡

　马凡氏综合征容易成“巨人杀手”，不少运动员因患该病死亡。据材料显示，1988年，身高196厘米的原美国女排主攻手海曼，在球场因主动脉瘤破裂出血猝死；2001年，身高204厘米的排球国手朱刚，也因动脉瘤破裂猝死。也有人怀疑美国游泳健将菲尔普斯患有马凡氏综合征，但有医生分析认为，菲尔普斯可能只是吻合“马凡氏综合征”中少数临床表现的一个正常人。

　本文摘自:温州都市报 2015/8/27 第A11版

　原文链接：http://dsb.66wz.com/html/2015-08/27/content_1867831.htm