本应连接到左心室的主动脉，走错路去了右心室；给肝肾等内脏和下肢供血的主动脉，却因通道狭窄而供血不足……刚出生的男婴安安（化名）被查出5种先天性心脏病，出现了缺氧、呼吸急促等症状。

　　记者昨从温医大附二院了解到，在心脏停跳201分钟的情况下，安安接受了7个多小时的7个手术，他走错路的血管被拨乱反正回到“正途”，狭窄的通道被扩成“大路”。手术后，安安的心脏裸露了3天才被放回胸腔内。

男婴合并5种先心病

　　上个月，安安出生，但医生很快发现孩子有问题：皮肤苍白、嘴唇发紫、呼吸急促。吸氧处理后，孩子缺氧的情况还是没有好转。当地医院的心脏B超检查发现，孩子有多种先天性心脏病。此外，还有新生儿贫血、新生儿肺炎、新生儿ABO溶血性黄疸。

　　孩子被立即送往温医大附二院新生儿科。孩子的血氧饱和度维持在70%-80%，有时甚至低至60%左右，这都说明孩子缺氧严重。而右上肢和左下肢的血压差，也提示孩子主动脉给下肢输血的管道不通，如主动脉缩窄。

　　进一步的检查明确了安安的病情：右室双出口（Taussig-Bing综合征）、主动脉缩窄、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、重度肺动脉高压。“前两种是十分罕见、复杂的先天性心脏病，发病率分别约为3-9/100000、4/10000。”该院儿童心胸外科副主任医师夏杰解释，按此计算，右室双出口在温州的发病率，每年在1-3个。再合并主动脉缩窄，就更是罕见了。

人体最大的血管走错了“房间”

　　正常情况下，人体的血液通过左心房流到左心室，再流到主动脉这根人体最大的血管。经过跑步、工作之后，血液中的氧气被消耗变“脏”，再通过腔静脉回流至右心房、右心室、肺动脉，经肺净化之后再流到肺静脉、左心房、左心室，形成一个单向循环。

　　但在安安身上，本该连接到左心室的主动脉却走错了“房间”，接到了右心室。没有了主动脉，左心室带有氧气的血液就没有了出口。而走错路的主动脉，通过右心室，只能获得没有氧气、变“脏”的静脉血，身体各部位没法通过血液获得氧气，造成人体缺氧。

　　据介绍，主动脉分成升主动脉、主动脉弓和降主动脉。升主动脉往上给大脑、上肢供血，降主动脉则是往下给肝肾等脏器和下肢供血。而主动脉缩窄，意味着安安下肢得不到充足的血供。“正常的主动脉弓有4-6毫米粗，而安安的主动脉弓只有正常婴儿的一半。”儿童心胸外科主任医师胡型锑表示，这意味着安安下半身获得的血液，只有正常人的四分之一左右。“腹部脏器和下肢得不到供血，就会出现多脏器衰竭。”

这两个病给孩子提供了一线生机

　　这种情况下，安安本等不到出生。但幸运的是，他心脏的另外两个疾病给了他一线生机。

安安两个心室之间，有一个1厘米的“破洞”。左心室内带有氧气的血液，通过这个洞分流了一部分给右心室，再流往主动脉，给安安提供了少量的氧气。但由于右心室的血液还未经过净化，造成血液中的氧气仍然偏少，造成安安出现缺氧。

　　“另外，动脉导管未闭和肺动脉高压，也给安安争取了生机。”夏杰说，肺动脉跟降主动脉之间有一个通道叫动脉导管，在胚胎期是开放的。孩子出生啼哭之后，氧气进入肺部，这个对氧气非常敏感的组织就会收缩闭合，短则几小时长则一个月。而安安的肺动脉高压，让本不会逆流的肺动脉中的部分血液从这个还未闭合的通道流往了降主动脉，让它不至于完全“断流”。

手术中，心脏停跳了201分钟

　　正是这一线生机，让安安的手术可以再等等。

　　为何不马上手术？胡型锑表示，孩子刚出生，耐受不了麻醉等风险，而且还有新生儿贫血、新生儿肺炎、新生儿黄疸等疾病。但是这个等待不可能太久。因为动脉导管关闭后，孩子的下肢血流会断供。这个时间，最多只有一个月。

　　手术在安安出生25天后进行。下午2点多，该院儿童心胸外科手术团队开始给安安补心——打通狭窄的主动脉通道，纠正走错路的主动脉，移植细如发丝的冠状动脉，补上心室、心房2个洞和缝扎切断动脉导管，最后置入腹膜透析管备用。术中，安安的心脏停挑了201分钟。

　　据悉，要“拓宽”主动脉给下肢供血的通道，术中要切除降主动脉狭窄部分，再进行连接吻合。这个手术，得掐着时间完成。否则下肢血供“断流”时间超过40分钟，就可能导致安安下半身瘫痪或肝肾损伤。

下肢的血供可以暂时断流，但大脑供血却必须保证。医生采用了低温选择性脑灌注——即将安安的体温降到26℃，以保护心脏、减少机体代谢，切断下肢供血，只给大脑单独供血。20几分钟后，下肢供血通道“拓宽工程”完成，血液通过新通道流向安安下肢。

　　手术一直持续了7个多小时，医护人员滴水未进。安安进入儿童ICU继续观察。由于孩子心脏组织的含水量较高，刚做完手术，安安的心脏出现水肿，“跳”出了胸腔。为避免关胸对心脏造成压迫，医生采用了延迟关胸的方法——让心脏裸露在外，上面加盖一层手术薄膜，等水肿消退之后，再将胸腔缝合关闭。

　　经过治疗，安安已于近日出院，为他治疗的医生多达十几位，涉及新生儿科、麻醉手术室、儿童心胸外科、体外循环、超声影像科、儿童重症监护室等多个科室和医护团队。

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